Non tutti i bambini manifestano una forma di PFAPA “completa”, con febbre, afte, faringite e linfoadenopatia: a parte la febbre, sempre presente, la linfoadenomegalia cervicale è il sintomo che viene riferito più frequentemente (88%), seguito dalla faringite (72%) e dalla stomatite aftosa (70%).
Tipicamente c’è una faringite di modica entità e non essudativa, di solito associata a tonsillite. Al di fuori degli episodi febbrili il bambino è del tutto asintomatico.
Bisogna dare importanza al quadro sintomatologico (febbre ricorrente maggiore di 38°C, tonsillite e\o stomatite afosa e\o adenopatia laterocervicale) in un bambino in buono stato di salute nei periodi intercritici e con assenza di un interessamento dell’albero respiratorio. A queste caratteristiche potrebbe essere aggiunta anche la brillante e rapida (3-6 ore) risposta della febbre ad una unica dose di corticosteroidi (1 mg/Kg di metilprednisone) anche se questa non sempre si mantiene nei giorni successivi.
Gli antibiotici non hanno alcun ruolo nel trattamento della PFAPA e devono essere utilizzati solo in presenza di una obiettività che suggerisca una infezione batterica. I corticosteroidi sono efficaci nella grande maggioranza dei casi, con il vantaggio di ottenere già a bassi dosaggi (1 mg/kg di metiprednisone o steroide equivalente per 1-2 giornate) una risposta non solo sulla febbre ma anche sul benessere globale e sull’appetito del bambino.
A questi dosaggi gli effetti collaterali metabolici dei corticosteroidi sono trascurabili, ma in alcuni bambini si osserva un aumento della irritabilità. Data la natura del tutto benigna della PFAPA, l’utilizzo di qualsiasi terapia va però valutato attentamente bilanciando caso per caso i costi e i benefici. Nei pazienti in cui gli episodi si protraggono nel tempo con difficile gestione familiare e con compromissione della qualità di vita si può proporre la tonsillectomia.
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